ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА ДАУНА

«Синдром Дауна»-самая распространенная из всех известных на сегодняшний день форма хромосомной патологии. Около 20% тяжёлых форм поражений центральной нервной системы связано с генетическими нарушениями. Среди этих заболеваний ведущее место занимает синдром Дауна, при котором умственная отсталость сочетается со своеобразной внешностью. Впервые описан в 1866 году Джоном Лэнгдоном Дауном под названием «монголизм». Встречается с частотой один случай на 500-800 новорожденных вне зависимости от пола.

Синдром Дауна диагностируют очень рано, практически с момента рождения ребёнка, поэтому с первых дней жизни такого ребёнка, необходимо окружать его вниманием и заботой.

Характерной особенностью ребёнка с синдромом Дауна, является замедленное развитие.

Между людьми с синдромом Дауна больше различий, чем сходства. У них много черт, унаследованных от родителей, и они похожи на своих братьев и сестёр.

Однако, наряду с этими личными особенностями, у них наблюдаются определённые физиологические черты, общие для всех людей с синдромом Дауна.

Особую проблему представляют трудности с обучением. Это означает, что учиться им труднее, чем большинству людей одного с ним возраста.

Но чем же вызван синдром Дауна? В1959 году французский профессор Лежен доказал, что синдром Дауна связан с генетическими изменениями, вызванными наличием лишней хромосомы. Обычно в каждой клетке находится 46 хромосом, половину которых мы получаем от матери, а половину от отца.

У человека с синдромом Дауна лишняя 21-я хромосома, в итоге – 47. В результате наблюдаются нарушения в росте и психо-физическом развитии ребёнка.

ФИЗИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РЕБЁНКА

С СИНДРОМОМ ДАУНА

Внешний вид и поведение каждого живого существа, в первую очередь определяются генами. Точно также физические особенности детей с синдромом Дауна формируются под влиянием их генетического материала. Поскольку они наследуют гены и от матери, и от отца, они до определённой степени бывают похожи на своих родителей – строением тела, цветом волос и глаз, динамикой роста (последний, правда будет замедленным). Однако из-за наличия дополнительного генетического материала – лишней хромосомы в 21 паре – у детей с синдромом Дауна появляются такие телесные особенности, которые делают их не похожими на родителей, братьев, сестёр или детей, не имеющих хромосомных нарушений. Так как эта лишняя хромосома обнаруживается в клетках каждого ребенка с синдромом Дауна имеются много общих физических черт, и поэтому они выглядят довольно похожими друг на друга. Гены дополнительной хромосомы в 21 паре ответственны за то, что в самый ранний, внутриутробный период жизни плода (эмбриона) развитие определённых частей тела происходит измененным по сравнению с нормой образом. Однако, как именно получаются эти изменения, и каков механизм нарушения нормального хода развития генами лишней хромосомы, неизвестно. Более того, одним детям с синдромом Дауна свойственны определённые черты или состояния, а другим – нет, хотя и у тех, и у других есть лишняя хромосома. Приблизительно 40% детей с синдромом Дауна имеют врождённый порок сердца, а 60% этой проблемы не знают. Для того, чтобы суметь ответить на эти вопросы, науке придётся ещё много работать. Эта работа, надо надеяться, поможет пролить свет на механизмы роста тела на ранних стадиях развития.

Однако, необходимо обратить внимание и на то, что сходств у такого малыша с обычным, среднестатистическим ребёнком больше, чем различий.

Голова ребёнка с синдромом Дауна меньше, чем у обычных детей. У большинства затылок несколько уплощен, что делает голову на вид круглой. Роднички часто бывают больше и позже зарастают. Посередине, в месте встречи черепных костей, нередко обнаруживается один лишний родничок. У некоторых детей на голове могут быть безволосые области или, что встречается реже, все волосы могут выпасть. Лицо младенца с синдрома Дауна кажется немного плоским, главным образом, из-за недоразвитых лицевых костей и маленького носа. Переносица обычно широкая и уплощенная. Носовые проходы у многих ребятишек узкие. Глаза, как правило, бывают нормальной формы, глазные щели узкие и расположены косо. У внутренних уголков глаз у многих младенцев можно заменить кожные складочки. На периферии радужной оболочки часто видны белые крапинки. Уши иногда бывают маленькими, и верхний край уха часто вывернут. Ушная раковина может быть несколько деформированной. Слуховые каналы узкие. У ребёнка с синдромом Дауна маленький рот. Некоторые дети держат его открытым, а язык немного высунутым. Когда ребёнок становится старше, на его языке могут появиться бороздки. Губы зимой часто трескаются. Нёбо уже, чем у «нормальных» детей – высокое и сводчатое.

Зубы обычно прорезываются позже. Иногда одного или более зубов не хватает, а некоторые могут иметь слегка отличную от нормальных форму. Челюсти маленькие, что часто приводит к тому, что коренные зубы мешают друг другу. У большинства детей с синдромом Дауна зубы разрушаются реже, чем у «нормальных» детей.

Шея у человека с синдромом Дауна может быть несколько шире и короче. Сзади с обеих сторон шеи у маленьких детей нередко можно заметить складки ненатянутой кожи, которые позже становятся менее заметными или совсем исчезают.

Иногда необычной бывает грудная клетка. Она может быть впалой (воронкообразная грудная клетка), но бывают случаи, когда грудные кости выпирают (голубиная или килевидная грудная клетка). У ребёнка с увеличенным сердцем (что является следствием врождённого порока) со стороны сердца грудь может выглядеть полнее.

Как уже говорилось, около 40% детей с синдромом Дауна имеют порок сердца , для которого характерно наличие высокочастотных шумов сердца. Эти шумы могут объясняться тем, что кровь устремляется через отверстие между камерами. Такое отверстие образуется в результате неправильной работы сердечного клапана или сужения части одного из крупных сосудов. В отличие от высокочастотных шумов сердца, которые характерны для серьёзного порока, иногда при обследовании детей с нормальным сердцем можно слышать низкочастотные, короткие шумы малой амплитуды. Эти незначительные (или функциональные) шумы не являются признаком болезни сердца.

Лёгкие ребёнка с синдромом Дауна обычно не имеют изменений. Лишь у очень немногих детей отмечается недоразвитие лёгких. У некоторых детей, в частности, у тех, у кого обнаружен врождённый порок сердца, кровяное давление в лёгочных сосудах нередко бывает повышенным что иногда приводит к пневмонии.

В брюшной полости у детей с синдромом Дауна, как правило, не наблюдается никаких изменений по сравнению с нормой. Иногда брюшные мышца у младенцев бывают слабыми, и живот немного выпирает. Временами средняя линия брюшной полости выпячивается из-за того, что мышцы в этой области плохо развиты. Более 90% таких детей имеют небольшую пупочную грыжу, которая обычно не требует хирургического вмешательства и в дальнейшем не вызывает беспокойства. Чаще всего грыжевые ворота сами собой закрываются, когда ребёнок вырастает.

Внутренние органы, такие как печень, селезёнка и почки, чаще всего бывают нормальными. У большинства мальчиков и девочек, о которых мы говорим, половые органы имеют нормальный вид. Иногда они бывают немного меньше. Есть мальчики, у которых в первые несколько недель жизни найти яички в мошонке не удаётся, однако могут находиться в паховой области или в брюшной полости.

Конечности обычно имеют нормальную форму. У многих детишек с синдромом Дауна кисти и ступни широкие и короткие. Пальцы на руках короткие, как бы обрубленные; при этом часто мизинец немного загнут внутрь. Примерно у 50% с синдромом Дауна можно заметить складочку, идущую поперёк одной или обеих ладоней. Рисунок линий на подушечках пальцев также имеет ярко выраженные особенности, по которым в прошлом идентифицировали детей с синдромом Дауна.

Пальцы на ногах у детей с синдромом Дауна обычно бывают кроткими. У большинства из них промежуток между первым и вторым пальцами несколько больше, а на подошве между ними – складочка. У многих детей с синдромом Дауна наблюдается плоскостопие, обусловленное вялостью сухожилий. В некоторых случаях ортопед советует таким детям носить специальную обувь. Другие же в специальной обуви не нуждаются.

Вследствие общей вялости связок, ребёнок как бы «собран не достаточно жёстко». Как правило, это не приводит к каким-либо серьёзным проблемам, если не считать вывихов и подвывихов, которые иногда происходят с коленной чашечкой или бедром. Нередко вывихи требуют хирургического вмешательства. Многие дети с синдромом Дауна имеют пониженный мышечный тонус, недостаточную силу мышц и ограниченную их координацию. Однако мышечный тонус и сила с возрастом заметно возрастают.

Кожа обычно светлая. В период младенчества и раннего детства могут быть небольшие высыпания. В холодное время года она склонна к сухости, а на руках и лице растрескиваются несколько скорее, чем у других детей. У детей постарше и у взрослых кожа может стать шероховатой на ощупь.

Следует ещё раз подчеркнуть, что не у каждого ребёнка с синдромом Дауна наблюдаются все названные черты. Кроме того, у одних детей некоторые особенности могут быть больше заметны, чем у других. Таким образом, хотя детей с синдромом Дауна можно распознать по одинаковым для всех физическим характеристикам, всё же не все они выглядят одинаково. Более того, некоторые черты со временем изменяются. Как уже было отмечено, не все упомянутые здесь физические особенности отрицательно влияют на развитие и здоровье ребёнка. Например, загнутый внутрь мизинец не ограничивает функций руки, также как косо расположенные глазные щели не снижают зрения. Другие вещи, однако, такие как тяжёлый врождённый порок сердца или атрезия двенадцатипёрстной кишки представляют серьёзную опасность и требуют немедленного медицинского вмешательства. Многие из описанных физических характеристик могут быть также свойственны и другим детям с отклонениями в развитии. И даже «нормальным» детям. У детей с синдромом Дауна могут возникнуть и более редкие врождённые нарушения. Чрезвычайно важно, чтобы лечащий врач не делал чрезмерного акцента на физических особенностях ребёнка, а настаивал на необходимости удовлетворения его нормальных человеческих потребностей – потребности во внимании и потребности в любви.

ПСИХИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РЕБЁНКА С СИНДРОМОМ ДАУНА

Интеллектуальные возможности ребёнка с синдромом Дауна, как и его возможности в других областях развития, в прошлом недооценивались. Последние научные работы опровергают многие сделанные ранее заключения, в том числе, утверждение, что дети с синдромом Дауна обычно имеют сильно выраженное или глубокое отставание в умственном развитии. В соответствии с данными современных исследований, степень отставания большинства детей с синдромом Дауна находится в пределах от лёгкой до средней. Интеллектуальную деятельность некоторых детей можно назвать пограничной или находящейся в пределах между низкой и средней, и только совсем немногие дети имеют сильно выраженную задержку интеллектуального развития. Из этого следует, что у детей с синдромом Дауна умственные возможности могут колебаться в широком диапазоне.

Ещё одно неверное представление связано с процессами, происходящими в зрелом возрасте. Считалось, что с возрастом умственные способности людей с синдромом Дауна постепенно снижаются. Однако, наблюдения ученых в течение нескольких лет за группой людей с синдромом Дауна, не обнаружили наличия этого явления. На основании последней информации можно заключить, что сейчас на будущее детей с синдромом Дауна можно, безусловно, взглянуть более оптимистично, чем когда-либо раньше.

Хромосомные аномалии, как правило, оказывают влияние на рост и развитие ребенка. Синдром Дауна является хорошо изученным примером выраженного нарушения роста и развития, связанного с наличием лишней хромосомы. Рост индивида на протяжении всей жизни остается более низким, чем в норме, скорость роста варьирует в зависимости от возраста. Задержка формирования скелета особенно заметна в первые 6–8 лет жизни. В подростковом возрасте темпы роста и созревания скелета становятся более быстрыми и приближаются к норме.

Для этого синдрома характерна задержка формирования костной ткани, в том числе нарушение процессов роста и развития зубов. По сравнению с другими категориями детей с интеллектуальной недостаточностью у детей с синдромом Дауна достаточно часто наблюдаются аномалии строения зубов. У этих детей также имеются врожденные аномалии строения внутренних органов, в том числе врожденные пороки сердца. Со стороны анатомо-физиологических особенностей мозга у детей отмечается недоразвитие лобных долей и мозжечка, недостаточное развитие извилин мозговой коры, замедление темпа миелинизации нервных клеток.

Традиционно принято детей с синдромом Дауна относить к детям с интеллектуальной недостаточностью, поэтому для них характерно психическое недоразвитие, при котором действуют законы тотальности и иерархичности недоразвития (подробнее об этом см. в главе 4). Люди с синдромом Дауна в определенной степени демонстрируют интеллектуальную недостаточность, но разброс нарушений умственного развития достаточно велик: от нижней границы нормы до среднетяжелой степени умственной отсталости. Снижение уровня интеллектуального развития приня­то считать одной из главных особенностей людей с син­дромом Дауна. Как уже упоминалось, ранее данную категорию людей относили к группе глубоко умствен­но отсталых. Современные исследования подвергают критике более ранние выводы относительно уровня раз­вития интеллекта у людей с синдромом Дауна. Наши данные оценки уровня психического развития детей с помощью Мюнхенской функциональной диагностики развития свидетельствуют, что среди детей с синдромом Дауна в возрасте до трех лет встречаются дети, развитие которых соответствует возрастным нормам по всем показателям, кроме развития активной речи. Другими словами, часть детей с синдромом Дауна в первые месяцы и даже годы не отстают в развитии и не отличаются значительно от своих сверстников. Это зависит от многих факторов, прежде всего от индивидуаль­ных особенностей ребенка, а также от того окружения, в котором он живет, от физической среды и от взаимодействия с окружающими взрослыми.

Дж. Карр провела одно из немногих исследований, в котором с помощью лонгитюдной стратегии изучается развитие детей с синдромом Дауна: одни и те же дети наблюдались на протяжении четырех лет. Для сравнения изучались нормально развивающиеся дети того же возраста. В младенчестве в отношении кормления младенцы с синдромом Дауна отличались меньшей живостью и жаждой пищи, демонстрировали более слабые сосательные рефлексы и были более сонливыми, чем их здоровые сверстники из контрольной группы. Матери не кормили их по первому требова­нию всего лишь потому, что младенцы были слишком непритязательными, редко плакали и вели себя так, что в определенных случаях их приходилось будить. Более того, грудью кормили меньшее число младен­цев ввиду трудностей, связанных с приучением их к сосанию.

Кормление из бутылочки не только было правилом, но дети с синдромом Дауна также оставались дольше зависимыми от бутылочки из-за задержки у них моторного развития. В 12 месяцев они напоминали 8-месячных, не могли контролировать хватательные движения, необходимые для самостоятельного питания. Хотя 4-летние дошкольники с синдромом Дауна продолжали отставать от контрольной группы в самостоятельном питании, 2/3 их были способны съесть обычные семейные обеды, и для большинства матерей кормление переставало быть проблемой.

Развитие отношений привязанности у младенцев с синдромом Дауна было в целом таким же, как у здоровых младенцев. При этом контакт глаз у них устанавливался позже, социальная улыбка была менее частой и интенсивной, и хотя после первых двух месяцев жизни младенец издавал звуки даже чаще, чем дети контрольной группы, наблюдалась менее скоординированная очередность при вокализации и больше голосовых «столк­новений» между матерью и ребенком. Сложные модели поведения, составляющие привязанность (поиск близости, протест против разлуки, настороженное отношение к незнакомцам), организованы так же, как и у нормально развивающихся младенцев, и у них в большинстве случаев формировалась надежная привязанность. Однако имелись отличия в качестве определенных компонентов поведения: аффект был притуплён, латентность плача при разлуке была большей, а успокоить ребенка было труднее.

Период от 9 до 36 месяцев отличался собственными специфическими проблемами. При нормальном развитии ребенок и мать на этой стадии начинают участвовать в совместной деятельности, а их взаимодействие все чаще включает такие объекты, как игрушки и картинки. Ребенок с синдромом Дауна испытывает меньший интерес к исследованию объектов и большие трудности с поддержанием совместного внимания к объектам и взрослому, как правило, отстраняясь от игры.

Приучение к опрятности. Детей двух групп начинали приучать к опрятности в одном и том же возрасте. Однако к 4-летнему возрасту дети с синдромом Дауна значимо отставали во всех аспектах опрятности: они чаще мочились в постель, мочили и пачкали свои штанишки и были менее умелыми в самообслуживании.

Что касается инициативы, то начинающие ходить дети с синдромом Дауна реагировали на окружающую среду, но не демонстрировали ни той интенсивности усилий, ни того интереса к новизне, которые отличали их нормально развивающихся сверстников. Поэтому их описывают как легко идущих на контакт, обладающих слабой реакцией, позитивно настроенных и упорных. В целом дети с синдромом Дауна часто описываются как «пассивные».

В дошкольном возрасте, к возрасту четырех лет, между детьми с синдромом Дауна и контрольной группой не было различий с точки зрения видов и количества проблем, таких как вспышки гнева, агрессивность, дистресс и оппозиционное поведение, хотя дети с синдромом Дауна озорничали чаще (например, балуясь с выключателями света или пряча вещи в туалете).

Особенности развития детей с синдромом Дауна во многом зависят от того, в каких социальных условиях они воспитываются.

۞ Иллюстрация

Н.Ю. Баранова пишет: «В свое время мы проводили исследование, направ­ленное на сравнение детей с синдромом Дауна, воспиты­вающихся в семьях и проживающих в домах ребенка. Нетрудно догадаться, что дети отличались, как день и ночь. Если домашние дети к двум годам хорошо ходили, самостоятельно ели, прекрасно общались со взрослыми, имели навыки сюжетной игры, то дети того же возраста в доме ребенка в лучшем случае могли самостоятельно сидеть, но не умели общаться, быстро уставали от взаи­модействия со взрослыми, навыки какой-либо игры от­сутствовали» .

Для детей с синдромом Дауна характерна мышечная гипотония, то есть сниженный мышечный тонус в конечностях, а также тонус мышц губ и языка. Мышцы вялые, они лишены упругости. Это является одной из причин задержки развития двигательных функций, а также недоразвития речи. Для детей характерна неловкость движений, походки, повышенная гибкость (гипермобильность) суставов. У них обнаруживаются задержки в развитии основных локомоторных функций: удержание головы, сидение, прямостояние, с трудом формируется координация движений. Чем сложнее двигательная функция, тем значительнее сдвинуты сроки овладения ею детьми. Но большинство детей, в конце концов, овладевают многими из крупных локомоторных актов, хотя их действия не столь ловкие и точные. Они ходят, бегают, карабкаются, катаются на велосипеде, большинство умеют самостоятельно одеваться, пользоваться туалетом и самостоятельно есть, могут научиться выполнять несложную работу по дому. Так, возраст начала ходьбы у этих детей колеблется между 13 и 48 месяцами (у здоровых детей – от 9 до 17 месяцев). Однако более сложными двигательными навыками они овладевают с большим трудом. Кроме того, они медленнее реагируют на внешние стимулы, медленнее получают информацию о ситуации выполнения движения, целостное движение или действие они выполняют в течение большего промежутка времени.

Так как в состоянии мышечной гипотонии находятся мышцы губ и языка, а сам язык более толстый, с уплощенным кончиком, это придает специфику внешнему облику ребенка. Язык может выступать наружу, поэтому рот чаще открыт. Дети могут не контролировать положение языка, что придает им не совсем опрятный вид. Особое строение языка сказывается также и на возможностях активной речи детей.

۞ Иллюстрация

«Это из-за моего языка, он обычно распухший. Мне трудно внятно говорить… Порой он не поворачивается, и я начинаю запинаться. Люди не понимают меня», – так объясняет свои затруднения подросток с синдромом Дауна .

Большинство современных авторов в своих работах говорят о специфических языковых на­рушениях у людей с синдромом Дауна. Одной из основных трудностей у детей с синдромом Дауна является развитие вербальной речи. Большинство исследователей отмечают выраженную задержку в развитии у детей с синдромом Дауна активной речи, низкий объем активного словарного запаса по сравнению с пассивным словарным запасом. Разница между пассивным и активным словарем выражена у детей с синдромом Дауна более резко, чем у детей с другими формами интеллектуальной недостаточности.

Наиболее простое объяснение проблем в развитии вер­бальной речи заключается в соответствующем строении артикуляторного аппарата. При сниженном тонусе, готи­ческом нёбе и увеличенном языке сложно добиться внят­ной и четкой речи. Однако это не единственная причина, существует ряд других специфических особенностей. В частности, отмечаются сложности с восприятием речи. В данном случае не имеется в виду снижение слуха, хотя нарушения слуха также встречаются при данном синдроме. Часто дети с синдромом Дауна испы­тывают трудности с различением коротких, быстро изме­няющихся звуковых сигналов, к которым относится боль­шинство согласных звуков. Сoслов многих родителей, их дети хорошо понимают обращенную речь в контексте ежедневных ситуаций, но испытывают сложности при освоении экспрессивной речи.

Дети с синдромом Дауна лучше справляются с задачами, решение которых требует использования зрительных образов, чем слуховых. Так, например, при соответствующем обучении (ис­пользовании глобального чтения) дети с синдромом Дауна могут научиться читать раньше, чем говорить. Если раньше считалось, что при общем отставании в раз­витии понимание и экспрессивная речь развиваются с одинаковой скоростью, то последующие работы по­казывают, что для детей с синдромом Дауна характерен особый тип языковых нарушений. Даже при одинаковом уровне невербального умственного возраста, биологического возраста и состояния слуха у них наблю­дается другая скорость развития понимания речи и активной речи, а также скорость развития словаря и синтаксиса. То есть ребенок с синдромом Дауна того же возраста, что и обычный ребенок, с нормаль­ным слухом, одинаково хорошо справляется с невербальными задания­ми, но испытывает сложности с по­ниманием речи и имеет меньший словарный запас .

Однако установлено, что дети с синдромом Дауна легче овладевают речевой деятельностью, если сначала их учат читать, а потом – говорить. Обучение чтению может стать частью программы стимуляции речевого развития детей.

۞ Иллюстрация

Программа вмешательства в развитие детей, разработана и апробирована Родесом и его коллегами. В этой программе занятия по интенсивному развитию речи проводились с группой детей с синдромом Дауна, которые постоянно находились в специальном учреждении. Глубоко умственно отсталые дети превратились за 2,5 года из неговорящих, объясняющихся только с помощью жестов и нечленораздельных звуков существ, в детей с относительно небольшим, но активно используемым и выразительным словарным запасом, способных усвоить некоторые базовые понятия, читающих простые книжки и получающих от этого удовольствие. 5 из 9 детей научились читать предложения, а отдельны слова умели читать все .

Каким образом можно объяснить эти данные? Оказалось, что увиденные слова удерживаются детьми лучше и дольше, чемуслышанные слова. Поскольку значения и грамматика для обеих форм речи одни и те же, центральные речевые процессы могут быть освоены как при слуховой, так и при зрительной форме предъявления слов. У таких детей зрительные формы речи преобладают над слуховыми формами речи, что связано с особенностями их мозговой деятельности, (в частности, преобладание правополушарных форм обработки информации). Кроме того, у большого числа детей имеются сопутствующие нарушения слуха: тугоухость легкой или умеренной степени была обнаружена у 70 % детей . То есть вероятность нарушений слуха при синдроме Дауна очень высока, и снижение слуха значительно осложняет восприятие речи на слух, поэтому такие дети говорить и читать часто начинают одновременно.

Выраженное недоразвитие речи у детей часто приводит к неверным суждениям относительно состояния их интеллекта, который зачастую недооценивается. При выполнении невербальных заданий дети показывают достаточно высокий уровень возможностей, например, при классификации предметов, выполнении счетных операций, однако словесно-логическое мышление у них все равно страдает достаточно сильно.

Дети с синдромом Дауна довольно эмоциональны, эмоции у них возникают легко, выражаются ярко и непосредственно, то есть они отличаются эмоциональной живостью. Некоторые авторы даже утверждают, что эмоциональная сфера у таких детей более сохранна по сравнению с интеллектуальной сферой. Большинство детей могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Дети часто проявляют дружелюбие, они приветливы и общительны, проявляют нежную привязанность, бывают ласковы с другими, уравновешены. Однако у них могут наблюдаться и вспышки гнева, они становятся недоброжелательными, если их что-то обижает, им что-то не нравится, причем по самому незначительному поводу. Детям присущи такие личностные особенности, как эгоцентризм, повышенная (даже чрезмерная) аккуратность, для них типичны эпилептоидные черты характера.

Детей с синдромом Дауна можно относить к группе детей с сложным нарушением (в соответствии с Кодексом об образовании: тяжелые и(или) множественные физические и(или) психические нарушения). По данным М.Г. Блюминой , изолированная интеллектуальная недостаточность наблюдается только у 18 % детей, у 42 % она сочетается с нарушениями слуха, у 12 % – с нарушениями зрения, у 28 % – с недостаточностью обеих сенсорных систем. Важно отметить, что сочетанные нарушения зрения и слуха дают выраженный «синергетический» эффект для углубления процессов недоразвития ребенка. Дети с потенциально сохранным интеллектом, но с мышечной гипотонией и не диагностированными вовремя нарушениями слуха и зрения, могут ошибочно восприниматься как дети с тяжелой интеллектуальной недостаточностью. У детей также отмечается задержка развития речи и серьезные поведенческие проблемы, трудности в обучении. Но если ребенку вовремя подбирают очки и надевают слуховой аппарат, то он неожиданно быстро начинает продвигаться в развитии и обучении, особенно хорошо у него продвигается речь, а поведение становится более адекватным.

К сильным сторонам развития детей с синдромом Дауна относят неплохую механическую память, хорошие подражательные способности, музыкальную память, любопытство, интерес к окружающему.

۞ Иллюстрация

В исследовании Леффлера и Смита проведена серия экспериментов с использованием шкалы Гезелла. Измерялся коэффициент развития (IQ) у 24 детей с синдромом Дауна. Выяснилось, что с возрастом коэффициент развития снижается: на первом году жизни – 71, на втором – 63, на третьем – 55, на четвертом – 47. Тем не менее, умственный возраст детей продолжал расти. Сделан вывод о том, что дети с синдромом Дауна, становясь старше, осваивали новые навыки все медленнее по сравнению с их здоровыми сверстниками .

Во многих исследованиях интеллекта детей с синдромом Дауна было зафиксировано постепенное снижение тестовых показателей от почти близких к норме в первые месяцы жизни до уровня выраженной интеллектуальной недостаточности в школьном возрасте. Среди ученых развернулась дискуссия относительно причин, которые вызывают это снижение. Одни специалисты считают, что это связано с разрушающим мозговым процессом, другие полагают, что снижение показателей интеллекта отражает возрастание требований общества к ребенку по мере его взросления, что, в свою очередь, отражается в содержании и сложности тестовых заданий, которые предъявлялись детям. В частности, с возрастом увеличивается удельный вес вербальных заданий и уменьшается удельный вес невербальных заданий. Дети с синдромом Дауна лучше справляются с невербальными заданиями. В итоге было признано, что действуют оба фактора. Но все-таки синдром Дауна связан, в первую очередь, с врожденной ограниченностью в развитии интеллекта, обусловленной биологическими факторами.

Шаихова Валерия Викторовна
Особенности детей с синдромом Дауна

а) Общая характеристика детей с синдромом Дауна ;

б) Комплексное развитие детей с синдромом Дауна ;

в) Обучение детей с синдромом Дауна

Общим для детей с тяжелыми интеллектуальными нарушениями, помимо их позднего развития и значительного снижения интеллекта, является также грубые нарушения всех сторон психики : внимания, памяти, мышления, речи, моторики, эмоциональной сферы.

Внимание у таких детей всегда в той или иной степени нарушено : оно недостаточно устойчиво. Дети легко отвлекаются, им свойственно крайне слабое произвольное внимание, необходимое для выполнения различных игровых и бытовых заданий.

С памятью также проблемы. Они не в состоянии запомнить название реальных или изображенных на картинках предметов, либо тексты коротких стихотворений.

Особенно у детей с недостатками развития нарушено мышление. Ребенок затрудняется делать элементарное обобщение. Нарушение мышления у ребенка непосредственно сказывается на овладении речью. Ребенок с большим трудом понимает чужую речь, в лучшем случае он улавливает тон, интонацию, мимику говорящего и отдельные опорные слова, в которые они и вкладывают определенный смысл.

Движения ребенка с ограниченными возможностями неуклюжи, некоординированны, их точность и темп нарушены. Чаще всего ребенок бывает медлителен и неловок. Особенно плохо удаются малышу движения пальцев рук : ребенок с трудом учиться шнуровать ботинки, застегивать пуговицы. Из-за нарушений координации движений дети с трудом себя обслуживают, они требуют постоянного ухода.

Поведение таких детей различно . Один ребенок более спокойный, сравнительно легко подчиняется требованиям взрослого. Другой крайне возбудим, не управляем, вскакивает с места, хватает все, что попадается под руку, ломает или бросает игрушки, толкает рядом сидящих.

Легко возбудимых детей следует приучать к соблюдению режима. Прежде чем указать на допущенные ребенком ошибки, надо сначала подчеркнуть его достижения. В таких условиях у него уменьшается возбуждение, улучшается внимание, повышается работоспособность , ответственность за его поведение.

Некоторые дети отличаются заторможенностью, вялостью, медлительностью. Обычно они замкнуты, пассивны, негативно реагируют на происходящее вокруг. К заторможенным детям необходим чуткий, бережный подход. Таких детей следует выводить из пассивного состояния осторожно, без нажима. Для этого надо поощрять, одобрять их, стимулировать интерес к той или иной деятельности, вселять в них уверенность в своих силах. Благотворно действует на ребенка спокойный тон, негромкий голос взрослого, иногда даже шепот.

Среди детей с недостатками развития значительную часть составляют дети, у которых диагностирован синдром Дауна . Особенности детей с синдромом Дауна очень различны : одни из них вялы и апатичны, другие - наоборот, возбудимы и беспокойны. Несмотря на то, что способности к познанию у таких детей ниже , чем у здоровых, они отличаются умениями подражать окружающим.

Дети с синдромом Дауна плохо говорят , но гораздо лучше понимают чужую речь. Таким детям трудно говорить, поскольку их артикуляционный аппарат недоразвит, и может создаться ложное представление об их истинном уровне познавательной деятельности. Однако, если ребенку дать задание, не связанные с его собственной речью, например разложить в группы картинки с мебелью или посудой, он легко выполнит задание.

Дети - дауны эмоциональны . Они могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания сильны даже по незначительному поводу. У некоторых детей проявляются эпилептоидные черты характера. Детям с синдромом Дауна музыка доставляет удовольствие и усиливает их энергию, необходимую для выполнения многих практических занятий. Благодаря тому, что эти дети эмоциональны, контактны, им можно помочь, если с ними настойчиво и доброжелательно заниматься.

Дети - дауны , как правило делают то, что им говорят. Они обучаются несложным действиям с предметами, распознают их по форме, цвету и другим наглядным признакам. Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем - способность общения с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация.

Комплексное развитие детей с синдромом Дауна .

По статистике один младенец из 700-800 появляется на свет с синдромом Дауна , и присутствие таких людей в нашей жизни не такая большая редкость Нельзя сказать, что эти дети просто замедленны в развитии. Они, несомненно, испытывают специфические трудности в обучении, поэтому с самого раннего возраста им необходим комплекс специальных коррекционно - педагогических мероприятий. Насколько приспособленным к жизни станет такой ребенок, зависит от ряда факторов. Степень воздействия этих факторов на каждого отдельного ребенка с синдромом Дауна может быть разной , но все они влияют на процесс его развития и обучения.

Вот некоторые из факторов, влияющих на приспособленность к жизни детей с синдромом Дауна :

Интеллектуальные затруднения

Интеллектуальные затруднения присуще практически всем индивидуумам с синдромом Дауна . Хотя современные исследования показывают, что большинство детей с подобным синдромом имеют среднюю или легкую степень умственной отсталости и вполне способны к обучению .

Личность

Известно, что наследственные черты и влияние окружения определяют достаточно широкий спектр личностных особенностей людей с синдромом Дауна .

Семейная динамика

Поддержка близких и их ожидание крайне важны и значимы, они в достаточной мере влияют на достижения ребенка. Братья и сестры, отношения с родителями, семейная экономика - все это играет определенную роль и воздействует на развитие и обучение ребенка с синдромом Дауна .

Методы обучения

Выбирая стратегию и тактику обучения детей с синдромом Дауна , следует учитывать, что они лучше всего обучаются, если задействованы все сенсорные каналы. Нет методик, которые гарантированно подходили бы абсолютно для всех, поскольку каждый ребенок уникален и обладает собственным индивидуальным стилем обучения.

Влияние медицинских проблем

Этот фактор, требующий долгосрочного наблюдения. Многие дети с синдромом Дауна с первых лет жизни имеют серьезные проблемы со здоровьем, а у кого-то такого рода проблемы могут возникнуть лишь впоследствии. Некоторые из этих проблем можно достаточно успешно и быстро скорректировать, в то время как другие порой требуют долгого и тщательного лечения или даже хирургического вмешательства.

При организации коррекционно - педагогической помощи детям с синдромом Дауна недооценка любого из этих факторов может отрицательно сказаться на эффективности специальной помощи и, следовательно, на раскрытии потенциальных возможностей ребенка.

При организации групповых и индивидуальных занятий с такими детьми всегда предусматривается участие родителей.

Обучение детей с синдромом Дауна .

Занятия следует проводить в игровой форме. Вносить в жизнь ребенка положительные эмоции, хвалить, поддерживать любую инициативу. Многие дети с нарушением интеллекта плохо понимают обращенную к ним речь, поучения, и беседы с ними взрослых, как правило, оказываются безрезультатными. На занятиях с ребенком необходимо использовать наглядные средства, вовлекать в практическую деятельность самого малыша. Показывая ребенку, как выполнять то или иное задание, затем вместе с ним повторяя необходимые действия мы вырабатываем в результате у него несложные умения и навыки.

Из-за поражения центральной нервной системы детям трудно осмыслить условия окружающей жизни, понять те или иные требования взрослых, осознанно следовать определенным правилам поведения, поэтому главное в воспитании таких детей - формирование привычек.

Еще один важнейший принцип обучения - доступность. Это позволит ребенку выполнить любую работу или задание и таким образом подняться на более высокую ступень развития.

Необходимо насыщать занятия эмоциональным компонентом, так как эмоции у таких детей более сохранны . Усвоение практического опыта такими детьми осуществляется по эмоциональным каналам и проходит путь от эмоций к познавательной деятельности. Следует включать в занятия больше музыки и пения, использовать изобразительную деятельность, театрализованные игры, сказкотерапию.

Разговаривать с детьми надо спокойным, доброжелательным тоном, не скупиться на похвалу, поощрение, всегда положительно оценивать попытки ребенка самостоятельно справиться с заданием.

Публикации по теме:

Занятия с сыпучими материалами Этими видами деятельности можно заниматься сидя или стоя, причем важно то, что руки при этом не опущены.

В основе развития речилежит потребность взаимодействовать и общаться с другими людьми. Смысл общения состоит в обмене информацией, желаниями,.

Фoрмирoвание творческой личности у детей с синромом Дауна – однa из нaиболее важных задач педагогической теории и практики на современном.

Анятия с такими детьми очень долгие и кропотливые. но при этом не надо забывать что по новым законам ФГОС они на равных правах могут прибывать.

Характеристика

Синдром Дауна - врожденное нарушение развития, проявляющееся умственной отсталостью, нарушением роста костей и другими физическими аномалиями. Это одна из наиболее распространенных форм умственной отсталости; ею страдает примерно 10% больных, поступающих в психиатрические лечебницы. Для больных с синдромом Дауна характерно сохранение физических черт, свойственных ранней стадии развития плода, в том числе узких раскосых глаз, придающих больным внешнее сходство с людьми монголоидной расы, что дало основание Л. Дауну называть в 1866 данное заболевание «монголизмом» и предложить ошибочную теорию расовой регрессии, или эволюционного отката. На самом деле синдром Дауна не связан с расовыми особенностями и встречается у представителей всех рас.

Помимо уже упоминавшихся особенностей строения глаз у больных с синдромом Дауна выявляются и другие характерные признаки: маленькая округлая голова, гладкая влажная отечная кожа, сухие истонченные волосы маленькие округлые уши, маленький нос, толстые губы, поперечные бороздки на языке, который зачастую высунут наружу, т. к. не помещается в полости рта. Пальцы короткие и толстые, мизинец сравнительно мал и обычно загнут вовнутрь. Расстояние между первым и вторым пальцами на кистях и стопах увеличены. Конечности короткие, рост, как правило, значительно ниже нормы.

Интеллект больных обычно снижен до уровня умеренной умственной отсталости. Коэффициент интеллектуального развития колеблется между 20 и 49, хотя в отдельных случаях может быть выше или ниже этих пределов. Даже у взрослых больных умственное развитие не превышает уровень нормального семилетнего ребенка. В руководствах традиционно описываются такие черты больных с синдромом Дауна, как покорность, позволяющая им хорошо приспосабливаться к больничной жизни, ласковость, сочетающиеся с упрямством, отсутствием гибкости, склонность к подражательству, а также чувство ритма и любовь к танцам. Однако систематические исследования, проведенные в Англии и США, не подтверждают этот образ.

Предпринимались попытки лечить детей с синдромом Дауна гормонами щитовидной железы и гипофиза, однако эти методы находятся пока на стадии разработки. Как и другие умственно отсталые дети их уровня, больные с синдромом Дауна поддаются обучению бытовым навыкам, координации движений, речи и другим простым функциям, необходимым в повседневной жизни.

Особенности развития детей с синдромом Дауна

Наличие этой дополнительной хромосомы обусловливает появление ряда физиологических особенностей, вследствие которых ребенок будет медленнее, чем его ровесники развиваться и походить общие для всех этапы развития. Раньше считалось, что все люди с синдромом Дауна имеют тяжелую степень умственной отсталости и не поддаются обучению. Современные исследования показывают, что практически все люди с синдромом отстают в интеллектуальном развитии, но внутри этой группы их интеллектуальный уровень сильно различается от незначительного отставания до средней и тяжелой степени отставания. Все-таки большинство детей с Синдром Дауна могут научится ходить, говорить, читать, писать, вообще, делать большую часть того, что умеют делать другие дети, нужно лишь обеспечивать им адекватную среду жизни и соответствующие программы обучения.

Структура психического недоразвития детей с синдромом Дауна своеобразна: речь появляется поздно и на протяжении всей жизни остаётся недоразвитой, понимание речи недостаточное, словарный запас бедный, часто встречается звукопроизношения в виде дизартрии или дислании. Но, несмотря на тяжесть интеллектуального дефекта, эмоциональная сфера остаётся практически сохранённой. «Даунисты» могут быть ласковыми, послушными, доброжелательными. Они могут любить, смущаться, обижаться, хотя иногда бывают раздражительными, злобными и упрямыми. Большинство из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует привитию навыков самообслуживания и трудовых процессов. Уровень навыков и умений, которого могут достичь дети с синдромом Дауна весьма различен. Это обусловлено генетическими и средовыми факторами.

В медицинской литературе синдром Дауна рассматривается как дифференцированная форма олигофрении и, следовательно, также подразделяется на степени умственной отсталости.

1. Глубокая степень умственной отсталости.

2. Тяжёлая степень умственной отсталости.

3. Средняя или умеренная степень умственной отсталости.

4. Слабая или лёгкая степень умственной отсталости.

Для решения вопроса о степени интеллектуального развития ребёнка с синдромом Дауна и разработки плана коррекционных мероприятий необходимо помнить об особенностях психического развития этих детей, постоянно соотнося их с возрастными нормативами.

Зрительное восприятие является основой осознания мира и, следовательно, способности реагировать на него. Дети с синдромом Дауна фиксируют своё внимание на единичных особенностях зрительного образа, предпочитают простые стимулы и избегают сложных изобразительных конфигураций. Такое предпочтение сохраняется на протяжении всей жизни. Ошибки в воспроизведении зрительно воспринятых форм связаны у них с особенностями внимания, а не с точностью восприятия.

Дети не видят детали, не умеют их искать и находить. Не могут внимательно рассмотреть часть мира, отвлекаются на более яркие образы. Однако, в результате многочисленных экспериментов было выяснено, что лучше оперируют материалами, воспринимаемыми зрительно, чем на слух.

Трудности в освоении речи у детей с синдромом Дауна связаны с частыми инфекционными заболеваниями среднего уха, снижением остроты слуха, пониженным мышечным тонусом, маленькой полостью рта, задержкой в интеллектуальном развитии.

Кроме того, у детей с синдромом Дауна маленькие и узкие ушные каналы. Всё это отрицательно влияет на слуховое восприятие и умение слушать, то есть слышать последовательные согласованные звуки окружающей среды, концентрировать на них внимание и узнавать их.

При развитии речи существенное значение имеют тактильные ощущения как внутри ротовой полости, так и внутри рта. Они нередко испытывают трудности в распознании свои ощущений: плохо представляют себе, где находится язык и куда его следует поместить для того, чтобы произнести тот или иной звук.

Дети с синдромом Дауна не умеют и не могут интегрировать свои ощущения - одновременно концентрировать внимание, слушать, смотреть и реагировать и, следовательно, не имеют возможности в отдельно взятый момент времени обработать сигналы более чем от одного раздражителя. У некоторых детей с синдромом Дауна овладение речью настолько замедленно, что возможность их обучения посредством общения с другими людьми крайне затруднена. Из-за трудностей выражения своих мыслей и желаний эти дети часто переживают и чувствуют себя несчастными. Умение говорить развивается, как правило, позже умения воспринимать речь. Детям с синдромом Дауна свойственны трудности в освоении грамматического строя речи, а также семантики, то есть значений слов. Они долго не дифференцируют звуки окружающей речи, плохо усваивают новые слова и словосочетания.

Дети с синдромом Дауна часто говорят быстро или отдельными последовательностями слов, без пауз между ними, так, что слова набегают друг на друга.

Кроме того в возрасте 11-13 лет у этих детей возникает заикание.

· Медленный темп усвоения речи окружающих, слабое развитие фонематического слуха.

· Замедленный темп артикулирования.

· Дизартрия. Дети, которым присуща дизартрия, испытывают трудности со всеми движениями рта и лица. Им сложно не только произносить звуки, но и жевать, глотать, управлять голосом, обеспечивать нужные резонансные характеристики и плавность речи.

· Словарный запас очень мал. Пассивный словарь превышает активный.

Таким образом, глубокие ограничения возможностей, естественно, сопровождаются значительным снижением качества жизни. Тяжёлое заболевание ребёнка отражается также на общении со сверстниками, обучении, трудовой деятельности, способности к самообслуживанию. Ребёнок, к сожалению, исключается из общественной жизни. Всё вышеперечисленное определяет значимость проблемы социальной адаптации и коррекции соответствующих контингентов детей.

Люди с синдромом Дауна могут гораздо лучше развить свои способности, если они живут дома, в атмосфере любви, если в детстве они занимаются по программам ранней помощи, если они получают специальное образование, надлежащее медицинское обслуживание и ощущают позитивное отношение к себе общества. Коррекционное обучение детей с синдромом Дауна может привести к значительным сдвигам в развитии ребёнка, что должно повлиять на качество его жизни и его дальнейшую судьбу.

Образец характеристики ребенка на ПМПК

Образец психолого-педагогической характеристики ребенка на ПМПК

1.Общая осведомленность
Ребенок с трудом вступает в контакт, имеет недостаточный уровень знаний о себе, своей семье, окружающем мире. Кругозор ограничен. Словарь беден, неточен.

2. Общая моторика
Наблюдается несовершенство общей моторики, общая вялость, неточность движений, нарушена координация движений, затрудняется при необходимости удержать равновесие, испытывает трудности регуляции темпа движений.

3. Тонкая моторика
У ребенка не скоординированы движения пальцев, умение делать мелкие, точные движения на бытовом уровне. Наблюдается несформированность моторных навыков графической деятельности.

4. Особенности восприятия
Основные цвета, геометрические формы, величину не знает или путает, не соотносит слово с предметом; испытывает трудности при узнавании объекта; трудности в восприятии сюжетного изображения (сюжет в целом не воспринимает, перечисляет изображенное).

5. Особенности внимания
Ребенок не умеет длительно сосредоточиться на каком-либо деле; неспособен к распределению и переключению внимания с одного вида деятельности на другой. Проявляет рассеивание внимания на второстепенное с потерей основного, наблюдаются значительные трудности сосредоточения, недостаточный уровень произвольности внимания.

6. Особенности памяти
Сохранение информации затруднено; преобладает механическая память. При воспроизведении материала постоянно забывает детали, нуждается в наводящих вопросах, привносит вымышленные заимствования, повторяет отдельные фразы, но не может изложить основной смысл, допускает многочисленные ошибки в последовательности воспроизведения, искажает смысл; концентрируется на второстепенных объектах, не улавливает главную мысль содержания.

7. Особенности мышления
Не устанавливает причинно-следственные связи; при выполнении задания нуждается в постоянной опоре на образец, помощь учителя; последовательность действий при выполнении задания не устанавливает или устанавливает с помощью; непоследователен и нелогичен в своих суждениях.

8. Особенности поведения
Имеют место нарушения поведения, вредные привычки. Доминирующие увлечения и интересы слабо выражены. Взаимоотношения с окружающими сверстниками и старшими доброжелательные. Адекватно относится к родным, сверстникам. Не умеет подчиняться требованиям взрослых.

9. Особенности эмоционально-волевой сферы
Ребенок двигательно расторможен, эмоциональные реакции неадекватны, могут проявляться аффективные вспышки, проявляет склонность к отказным реакциям, гневу.

10. Работоспособность
Работоспособность низкая. Ребенок утомляем, истощаем, рассеян на занятиях, неусидчив. Наблюдаются резкие колебания работоспособности на протяжении урока, дня, недели, учебного года; темп работы замедлен.

11. Характеристика устной речи
В речи дефекты произношения, недостаточный уровень лексического запаса. Предложения, употребляемые ребенком нераспространенные, неполные; строит высказывания с помощью педагога.

12. Отношение к учебной деятельности
Учебная мотивация не сформирована: во время урока на слова учителя не реагирует; не понимает, что во время урока надо сидеть, слушать и работать; играет с учебными принадлежностями, как маленький ребенок. Принимает направляющую помощь взрослого. Навыками самообслуживания и трудовыми навыками владеет слабо.

На уроках ребенок постоянно грызет карандаши, ручки, рвет тетрали, портит имущество. В группе сверстников бывает агрессивен – набрасывается, душит, бьет кулаками, кидается вещами. Илья не контролирует сое поведение на прогулках, в спальне. Мальчик нуждается в постоянном контроле со стороны педагогов.